Maladie de la peau considérée comme rare, épidermolyse bulleuse? un maladie génétique non curative qui a pour caractéristique principale la formation de bulles dans tout le corps et les muqueuses. La grande sensibilité de la peau et la facilité des lésions au moindre contact provoquent l'apparition de plus de cloques, provoquant une douleur intense et des cicatrices sur tout le corps..

Selon des études menées par la Société brésilienne de dermatologie, les lésions bulleuses se produisent en raison de? altération de la synthèse des protéines responsables de la jonction des couches de la peau. Avec ce changement, la peau n'a pas la consistance qui devrait et se rompt facilement avec tout frottement. Il y a des cas de bébé j naître avec les bulles par le corps, y compris la naissance sans peau sur certaines parties du corps, ce qui les rend vulnérables aux infections et à d'autres complications peu après la naissance.

IMPORTANT: Les enfants dont l'épiderme est bulleux ressentent de la douleur par rapport aux brûlures du troisième degré. Ils ont donc besoin de pommades, de pansements et de soins intenses.

La peau est constituée de deux couches: l'épiderme et le derme. Chez les personnes en bonne santé, les protéines renforcent le contact les unes avec les autres, offrant une plus grande résistance. Chez les enfants atteints d'épidermolyse bulleuse, le manque de cette protéine rend votre peau mince et extrêmement fragile. C’est pourquoi les enfants atteints de cette maladie s’appellent "peau de cristal".?, barbe à papa? ou jusqu'à? Vraiment? Papillons? par la fragilité et la délicatesse avec l'aile d'un papillon.

Y a-t-il des zones du corps le plus touché??

Dans la région des plis ou des extrémités du corps, la sensibilité est plus grande, de sorte qu'elles présentent des lésions plus intenses, ce qui nuit davantage aux mouvements du corps. Même s'il s'agit d'une maladie rare et grave, Non? contagieux, afin que l'enfant puisse aller à l'école normalement, sauf pour certaines activités physiques qui doivent être autorisées par le médecin qui accompagne l'enfant au cours du traitement.

Degrés d'épiderme? Lyse bulleuse

La gravité de l'épidermolyse bulleuse varie de légère à grave. les plus graves, qui sont fatals et se présentent sous trois types:

  • Lyse de l'épiderme Bullosa simple - Les ampoules apparaissent intensément et douloureusement, mais leur guérison? rapide et ne laisse pas de traces. Dans ce type, l'enfant s'améliore généralement au fil des ans et subit le contrôle de la maladie jusqu'à son avancement..
  • Distraction de l'épidermolyse bulleuse - Dans ce type de maladie, les vésicules apparaissent intensément, mais se dispersent dans tout le corps. La reprise? plus lentement et chaque blister laisse des cicatrices profondes sur la peau..
  • Épidermolyse bulleuse jonctionnelle - Considérées comme le type de maladie le plus grave, les vésicules s’étendent au-delà de la peau, de l’œsophage, du duodénum, ​​de l’intestin et de l’estomac. Qu'est-ce qui cause une douleur intense à l'intérieur et qui nuit à la digestion des aliments?.

Les tâches si courantes chez les personnes en bonne santé, comme porter un costume, chausser une chaussure ou réparer un lit, peuvent être très difficiles pour un enfant à l’épiderme bulleux. En plus d'une douleur intense, toute friction avec le tissu ou objet? assez pour qu'une nouvelle blessure s'ouvre.

Symptômes de la lyse épidermique bulleuse

Les ampoules sur le corps constituent le principal symptôme de la maladie, en particulier au niveau des mains, des bras, des coudes, des pieds et des genoux. Dans les cas les plus graves d’épidermolyse bulleuse, les vésicules s’étendent à travers la bouche jusqu’à l'oesophage, accompagné de difficulté à nourrir. ? bien commun aussi:

  • Atrophie des mains et des pieds
  • Perte de clous
  • Malnutrition
  • Guérison difficile

La difficulté à nourrir l'enfant aux problèmes d'absorption des aliments peut entraîner une malnutrition grave et, si elle n'est pas traitée à temps, peut entraîner la mort rapidement.

Comment Fait le diagnostic?

Le diagnostic? effectué par le biais d'un examen clinique où, en plus de l'examen physique, les antécédents de l'enfant et des examens complémentaires confirmant la maladie seront demandés. Des détails tels que la taille de la lésion et les bulles, l’intensité et les localisations seront analysés, ainsi que des informations sur histoire de famille qui devrait être analysé.

Les examens à l’aide de la microscopie électronique et de la biopsie des blisters sont indispensables pour parvenir à un diagnostic définitif. La biopsie doit être effectuée en récupérant le nouveau capuchon à bulles, sinon le résultat ne sera pas correct..

Un examen par cartographie antigénique peut également constituer l’un des moyens permettant de poser le diagnostic, en plus des études radiologiques. D'habitude le chemin à suivre par les médecins? de rejeter d’autres maladies avant de clore le diagnostic d’épidermolyse bulleuse.

Une fois la maladie terminée, le traitement doit être commencé immédiatement. L'épidermolyse bulleuse n'a pas de traitement curatif mais les symptômes sont contrôlés. Si elles ne sont pas traitées correctement, les lésions peut empirer et devenir une pseudosindactylie. La situation aggrave les mouvements principalement quand il se produit dans les pieds et les mains, affectant, déformant et compromettant les membres et les doigts.

Comment traiter l'épiderme?

Dans le cas des bébés, sont nés avec les symptômes évidents du pédiatre j? en avant? pour le spécialiste d'indiquer? traitement. J? pour ceux dont la maladie se manifeste avec le vieillissement après analyse des symptômes et diagnostic fermé? vérifié les étapes suivantes.

Les médicaments utilisés dans le traitement ne guérissent pas la maladie et n'empêchent pas l'apparition de cloques et de lésions. Mais vous pouvez réduire ou contrôler leur émergence, permettant à l'enfant de pouvoir se nourrir correctement et de recevoir toute la nutrition dont il a besoin pour être en bonne santé.

Les lésions doivent être traitées individuellement et avec précaution pour ne pas s'aggraver ou être infectées. À l'aide d'une aiguille stérile, les bulles doivent être percées et vidé, quoi apporter? soulagement immédiat. Après la procédure doivent être lavés avec du savon antiseptique et protégés avec un pansement propre non adhérent et loin des sécrétions.

Comment réduire les douleurs et les incitations des bulles?

Pour réduire l’incursion et la douleur des cloques, le drainage et le contrôle peuvent être effectués à l’aide de crèmes et onguents entreprises spécialisées. Au moment du retrait et de l'échange des pansements, ceux-ci doivent être réalisés à l'aide d'huile minérale ou pendant le bain afin que celui-ci ne blesse pas la peau lors de la traction..

Quels spécialistes devraient suivre?

Le traitement doit être accompagné de plusieurs spécialistes tels que:

  • Pédiatre
  • Dermatologue
  • Ophtalmologiste
  • Orthopédiste
  • Gastro-entérologue

Tous les médicaments et traitements doivent être recommandés par des spécialistes. Aucun remède ou préparation à domicile ne doit être utilisé sans ordonnance et autorisation médicale, ce qui peut masquer le diagnostic ou aggraver davantage les lésions.

Pour réduire le risque de blessure, certains soins sont indiqués comme suit: vêtements légers et coton, Coupez toutes les étiquettes des vêtements et lorsque vous séchez lentement avec une serviette douce après le bain. Dormir avec des gants et des chaussettes empêche également les blessures accidentelles pendant le sommeil.

Photo: Yovanna.Gonzalez

Voir aussi: syndrome de West